You are currently viewing Malrotation (Ανώμαλη Περιστροφή του Εντέρου)

Malrotation (Ανώμαλη Περιστροφή του Εντέρου)

Το malrotation είναι μια συγγενής πάθηση με βαριές επιπλοκές.

Χαρακτηρίζεται από μη ή κακή περιστροφή και καθήλωση του εντέρου στην περιτοναϊκή κοιλότητα.

Ανάλογα με την φάση και τον βαθμό αναστολής της περιστροφής το παχύ έντερο παίρνει συγκεκριμένη θέση μέσα στην περιτοναϊκή κοιλότητα:

α) Αναστολή περιστροφής στις μηδέν μοίρες ( non rotation): η πρωτογενής εντερική αγκύλη έμεινε στον ομφάλιο λώρο και δεν επέστρεψε στην περιτοναϊκή κοιλότητα. Υπάρχει στην κήλη του ομφαλίου λώρου (το τυφλό και ο τελικός ειλεός μπορεί να βρίσκονται στον ομφάλιο λώρο) καθώς και στον εξόμφαλο

β) Αναστολή περιστροφής στις 90 μοίρες: Η πρωτογενής αγκύλη επέστρεψε στην περιτοναϊκή κοιλότητα. Το παχύ και το λεπτό έντερο κρέμονται από το μεσεντέριο (κοινό μεσεντέριο) ή περιστρέφονται στον άξονα των μεσεντερίων αγγείων (apple peel syndrome). Αν υπάρχει συγγενής διαφραγματοκήλη αριστερά το έντερο βρίσκεται στο αριστερό ημιθωράκιο.

γ) Αναστολή περιστροφής στις 180 μοίρες: Το τυφλό βρίσκεται στον αριστερό υποδιαφραγματικό χώρο. Το παχύ έντερο εντοπίζεται στο αριστερό μέρος της κοιλίας ενώ το λεπτό στην δεξιά.

δ) Αναστολή περιστροφής στις 270 μοίρες:
Το τυφλό βρίσκεται στον δεξιό υποδιαφραγματικό χώρο. Συνήθως συμφύεται με το Δωδακαδάχτυλο. Στις περιπτώσεις αυτές συνυπάρχουν συγγενείς ταινίες του Ladd) που προκαλούν απόφραξη το στομάχου.

ε) Ολοκλήρωση της περιστροφής: το τυφλό εντοπίζεται στο δεξιό λαγόνιο βόθρο (φυσιολογική θέση). Με την ολοκλήρωση της περιστροφής έχουν σχηματισθεί οι φυσιολογικές πτυχές του περιτοναίου που καθηλώνουν το παχύ έντερο στην αριστερή κολική καμπή, στην δεξιά κολική καμπή και στο δεξιό λαγόνιο βόθρο το τυφλό. H απουσία πτύχωσης στο δεξιό λαγόνιο βόθρο δημιουργεί το κινητό τυφλό.

ζ) Υπερπεριστροφή και υπερκαθήλωση του παχέως εντέρου (yperotation and yperfixation): Σε σπάνιες περιπτώσεις το παχύ έντερο περιστρέφεται πέραν του δεξιού λαγονίου βόθρου (ξεπερνώντας τις 360 μοίρες). Έτσι το τυφλό μαζί με την σκωληκοειδή απόφυση και τον τελικό ειλεό μπορούν να βρεθούν καθηλωμένα σε οποιοδήποτε σημείο της περιτοναϊκής κοιλότητας ( πχ στην ρίζα του μεσεντερίου, πίσω από τον αυχένα της ουροδόχου κύστεως ή και παρασπονδυλικά.

Κλινική Εκδήλωση

Το Malrotation μπορεί να εκδηλωθεί σε οποιαδήποτε ηλικία (νεογνά, βρέφη, παιδιά, έφηβοι και ενήλικες.
Τα συμπτώματα εξαρτώνται από τον τύπο του malrotation:
α) Έμετοι (απόφραξη του δωδεκαδαχτύλου – στομάχου που οφείλεται στις συγγενείς ταινίες του Ladd)
β) Χρόνιο ή και οξύ υποτροπιάζον κοιλιακό άλγος.
γ) Συστροφή του εντέρου (volvulus) με ή χωρίς νέκρωση του εντέρου
δ) Επιπλοκές της Σκωληκοειδούς απόφυσης. (Λόγω της μη φυσιολογικής θέσης της σκωληκοειδούς απόφυσης τα ευρήματα της οξείας σκωληκοειδίτιδας είναι άτυπα, με κίνδυνο να μη γίνει έγκυρα η διάγνωση).

Η διάγνωση είναι απεικονιστική και η θεραπεία χειρουργική.

Δρ Ευάγγελος Παπανδρέου – MD Παιδοχειρουργός